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神经系统变性疾病

文章来源: 2017-08-29 15:24:18

  神经系统变性性疾病 nervoussystem,degenerativediseasesof 一组原因不明的神经系统疾病,可累及神经系统各部分。

  病理上主要表现为逐渐的通常是对称性和不断进行的神经元损害。有很多与遗传因素有关,同一家族中常不只一个成员患病,所以也常称为遗传变性病。但也有散发者。研究表明,神经系统变性病是受侵犯部分的某种代谢障碍所致。一些神经系统代谢性疾病的临床症状与体征的两侧性对称性分布,与逐渐进行的病程与神经系统变性病极为相似。可以预料到,某些神经系统变性病最终将归属神经系统代谢性疾病的范畴。有些神经系统变性病可能是非典型病毒感染的结果,如过去认为是一种神经系统变性病的克罗伊茨费尔特-雅各布二氏病(亦称亚急性海绵样脑病,见于中年,锥体系与锥体外系部分变性伴进行性痴呆)就是一个明证。

  神经系统变性疾病为一类缓慢起病、病程呈进行性发展、预后不良的疾病,迄今尚缺乏有效的根治方法.临床常见的神经变性疾病有帕金森病(Parkinson's disease,PD)、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、亨廷顿舞蹈病(Huntington's disease,HD)和阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)等.这些疾病虽病因各异但在病理上均有中枢神经不同部位及不同程度的神经元脱失和功能异常。

  变性疾病是一组原因不明的中枢系统疾病,在病理学上以神经细胞变性为重要病变。其共同点有两个:(1)神经系统机能一个或几个选择性受累,而其它系统不被侵犯。如,震颤性麻痹纹状体黑质细胞变性和缺失,(2)一般中枢神经系统左右对称,进行性受累为特征。不同疾病损伤神经系统不同部位,因此在临床上有特定受累部位的相应症状,如累计大脑皮质神经细胞的病变,主要表现为痴呆,累及基底核锥体外运动神经系统引起运动障碍,累计小脑可导致共济失调。